原发性先天性内斜视发病相当早，通常在半岁之前发病。这类患儿的眼球没有器质性病变，他们的斜视度往往比较大，两只眼屈光不正的度数比较低。一般情况下，两只眼都能够交替出现斜视，也都能够交替处于注视状态。这类患儿多数两只眼的视力正常。不发生弱视。少数患儿也可能同时存在弱视。有些患儿两只眼远视的度数相差悬殊，远视度数大的一只眼可能出现弱视；如果两只眼都是中度或高度远视（大于+3.00屈光度）。可能两只眼同时患有弱视。如果患儿一保眼斜视，斜视眼可能出现弱视；两只眼的斜视能够交替，两只眼可能不发生弱视。