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引起视神经萎缩的原因之七
[ 2008-02-25 09:33:30 ]


脱髓鞘性病
《一》 多发性硬化:
  1、病因:多发性硬化(multiple.sclerosis)亦称播散性硬化,,在国外为球后视神经炎最常见的原因,但在我国十分少见。球后视神经由多发性硬化所致者,开始时,视神经隋鞘有斑块性损害,周围有水肿及淋巴细胞浸润,而后出现视神经角质增生,神经组织(轴突)则受害较晚,受害程度也远远轻于髓鞘,但最后常有视神经节细胞及其纤维萎缩,特别是乳头黄斑纤维束更易发生萎缩。
  2、临床表现:
多发性硬化的特点是累及多处神经,且有神经角质增生形成硬化现象。故称为多发性硬化。多见于23-40岁,性别不限。视神经常首先累及,双眼先后发病,病势急剧,视力突然下降至指数或仅存光感,有球后隐痛及紧束感。大多伴有眼球震颤,亦可发生短时期复视。中央视野15-30度,绝对性中心和旁中心暗点,周边视野正常或轻度向中心缩小。此种视野障碍是可逆性的,大部分病例经过1-2周后,暗点逐渐缩小消失,视力亦随之好转。但反复发作,多次发做后会使视力不能恢复,导致视神经萎缩。
  3、视神经炎后,经数年才出现其他神经系统病变,如大脑半球,小脑脑干,和脊髓均可累及,出现多发性硬化三联症,眼球震颤,吟诗状语言,意向性震颤,极其他相关症状和体征。
《二》 视神经脊髓炎:
  视神经脊髓炎也就是Devcc氏综合征。为一种急性或亚急性的视神经和脊髓的横贯性脱髓鞘疾病,此病在我国远比多发性硬化多见。
一、 临床表现:
  本病好发于青少年,亦可见于任何年龄。性别无明显差异。部分患者起病前有呼吸道或胃肠道感染史。视神经病变主要表现为,球后视神经炎,眼底检查阴性,仅部分病例炎症影响视神经乳头而出现视神经乳头炎改变。双眼同期发病(先后相隔数小时或数天)视力急剧下降,严重者,可达眼前光感或手动,甚至完全失明。瞳孔散大,光反射消失。患者常诉有眶部或球后疼痛。若视力尚能允许视野检查,则可见中央视野有中心或旁中心绝对性暗点,周边视野向中心性缩小。除少数患者在数周至数月视力有所恢复外,大部分均导致视神经萎缩而失明。
二、 脊髓炎一般发生在视神经炎之后5-6天,也有相隔2个月以上者,脊髓炎表现为  迅速发生横贯性损害,下肢麻木,伴有不同程度截瘫。损害水平以下有光感缺失,括约肌功能障碍,出汗异常与植物神经紊乱。瘫痪开始为迟缓性,以后转为痉挛性。患者脑脊液压力和外观长无改变,有时有以单核细胞为主的细胞数或/和蛋白质增加。
  病程长短不一,且起伏不定,约半数病例脊髓炎继续向高位发展出现大小便失禁,胸闷影响呼吸中枢或合并呼吸系统,泌尿系统的严重感染,可导致死亡。半数病例会逐渐恢复。
三、 视神经脊髓炎除有视神经炎和脊髓外,无其他中枢神经系统损害,与多发硬化不同。
其他情况:
  1、 弥慢性轴脑炎:即schilder氏病。好发于婴幼儿,有家族性。其特点为大脑、小脑半球皮质下区域有广泛性脱髓鞘改变,枕叶与颞叶多受损。发病后逐渐加重视力,听力障碍,面部无表情及强直性麻痹。病变部位在外侧膝状体后方,视放射外,瞳孔散大但光反射存在。病儿常在数月内死亡,死前多出现视神经萎缩。
  2、 急性播散性脑脊髓炎,大多数继发于病毒感染性疾病(如麻疹,天花,水痘,流行性腮腺炎等)或接疫苗之后多见于青少年。病程之初,有头痛,发热,恶心,呕吐及抽搐等,经数日或数周后病变累及中枢神经系统,而出现相关的症状与体征。
上面几种情况,炎症可侵害视神经出现视神经乳头炎,视力下降,视野有中心暗点或偏盲,双眼先后发病。最后均导致视神经萎缩。
四、 治疗:
1、 病因治疗:能找到病因,如细菌感染可用能通过血脑屏障的抗生素。梅毒结核引起者,应用驱梅,抗痨药。有副鼻窦炎及龋齿,扁桃腺等引起者,清楚病灶。
2、 对症疗法、开始使用大剂量肾上腺皮质激素冲击疗法,以后减量
3、 支持疗法,使用维生素B族制剂
4、 五色复明法,同视神经炎

 

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