少年性黄斑变性（stargardt氏病）因大多在恒齿生长期开始发病，又名少年性黄斑变性，于1990年由stargardt首先报道，是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病。但散发行者一非少见，较多发生于近亲婚配的子女。患者双眼受害，同步发展，性别无明显差异。

　　诊断与鉴别诊断：本病几入进行期后，因有典型的双眼同步的眼底改变，结合各项视功能检查所见，诊断并不困难。初期是可根据中心视力下降而检眼镜下完全正常，荧光造影有黄斑部细小的透见荧光，作出早期诊断亦是可能的。本病与FRANCECHETTI所指的黄色斑眼底之间的关系尚无定论。青少年黄斑变性应该是一种黄斑部营养不良症。两者之间有下列不同：1）、并不是所有黄色斑眼底都伴有黄斑部萎缩性改变；2）、本病在检眼镜下尚无改变之前，中心视力与色觉已有明显障碍，而黄色斑眼底在黄斑部未被侵及之前仍 保持正常；3）、黄色斑眼底的黄色斑点始于后极部以外的眼底，即视乳头鼻侧及视网膜颞侧上下动静脉环绕区以外的眼底，随着病变发展，约50%左右病例最后侵及黄斑部，而本病黄色斑点的形成过程，恰恰与之相反；4）、黄色斑眼底有的病例有夜盲及周边视野损害，本病有昼盲现象，不发生夜盲，周边视野无损害；另外本病尚需与显性进行性中央窝营养不良症（dominant progressive foveal dystrophy）鉴别。后者与本病的主要相异处：①非常少见；②在中心视力开始下降的同时，黄斑部已可见到散在的下班膜疣及色素斑，且进展较迅速；③病者常有氨基酸尿。