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视网膜色素变性的分型

普瑞眼科:视网膜色素变性的分型 2009-07-16

     视网膜色素变性被认为是单基因遗传病,临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性,非典型性又分为以下几种: 

1、无色素性视网膜色素变性:眼底无色素沉着,部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。 

2、中心性和旁中心性视网膜色素变性(又称为倒转性视网膜色素变性): 其病变色素在黄斑部或周围,故早期就有中心视力及色觉障碍。 

3、象限性视网膜色素变性 :病变只局限仅局限在1---2象限,双眼对称,以鼻下象限受累多见,此类型多为常染色体显性遗传 

4、单侧性视网膜色素变性: 指病变仅局限在一眼,另眼正常。 

5、视网膜色素变性: 指老年时才发病者。

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